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仁济医院团队首次采用劈离式肝移植技术 9岁肝源同时救治一对双胞胎

2021年01月14日 08:32:03 来源: 解放日报

    2岁双胞胎兄弟罹患重度肺炎、低血糖、酸中毒,罪魁祸首是罕见遗传代谢病。日前,上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科夏强团队用一个来自外省市9岁孩子的肝源,为这对罹患肝糖原累积症的双胞胎兄弟成功施行劈离式肝移植手术。这也是世界首例通过儿童劈离式肝移植技术用一个供肝同时救治一对肝糖原累积症双胞胎患儿获成功的案例。目前双胞胎兄弟正在康复中。

    仁济医院肝脏外科主任夏强介绍,肝糖原累积症是一种罕见的婴幼儿先天性隐性遗传性糖原代谢紊乱性疾病。这对双胞胎患儿为肝糖原累积症I型,该型发病率约为十万分之一。由于患者肝脏内糖原代谢酶的先天缺陷,导致糖原分解障碍,从而造成肝脏、肾脏、肌肉、小肠等不同组织器官中糖原或者异型糖原累积严重的患者在新生儿时期就可能出现严重的低血糖、酸中毒、呼吸困难、肝脏增大等症状。肝移植是该疾病唯一的根治方法。

    等待两个多月后,供肝出现了,来自一位外省市的9岁儿童。在他去世后,其家人捐献了他的器官。医护人员也向贫困的双胞胎患儿家庭伸出援手,为他们先后联系到中华少年儿童慈善救助基金会、海南省医疗救助基金会等慈善机构,募集救助款约60万元。

    2020年12月18日,经过周密的术前准备,双胞胎被同时推入了手术室。由于是三台手术同时进行,为了确保移植过程无缝衔接,肝移植团队成员全部上阵。供体肝脏的劈离式手术由夏强和罗毅负责完成;同时,夏强与张建军分别负责哥哥和弟弟的移植手术。经过精细评估,夏强团队将供肝的465克右半肝移植给了哥哥,335克左半肝移植给了弟弟。这也是该团队首次为一对双胞胎同时进行肝移植手术,手术经历6个多小时,科室所有骨干医师悉数上阵,让兄弟俩重获新生。

    专家提醒,小儿遗传代谢病往往起病隐匿,发现明显症状时常常已造成严重的后果。如果在日常生活中发现儿童肝脾肿大、不明原因腹胀等,即便外观无异,也建议去正规医疗机构进行检查,以免耽误诊断治疗。(记者 黄杨子)

【纠错】 [责任编辑: 佘灵 ]

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